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小耳畸形综合征,在国内有人称为“先天性小耳畸形”,表现为耳廓发育不全,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形。其发生率因种族不同而有区别,国外文献上报道的发生率在1:2000到1:20000之间,一般认为1:7000左右,男性多于女性,男女比例约为2:1。右侧畸形较多见,双侧者10%左右。 阿阿伊人时尚[Www.AaYi.com]
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小耳畸形综合征按耳廓发育情况可分为三度: 阿阿伊人时尚[Www.AaYi.com]
Ⅰ度,耳廓各部分尚可辨认,有小耳甲腔及耳道口,只是轮廓较小,耳道内面常为盲端; 阿阿伊人时尚[Www.AaYi.com]
Ⅱ度,耳廓多数结构无法辨认,残耳不规则,呈花生状,舟状和腊肠状等,外耳道常闭锁; 阿阿伊人时尚[Www.AaYi.com]
Ⅲ度,残耳仅为小的皮赘或呈小丘状,或者仅有异位的耳垂。 阿阿伊人时尚[Www.AaYi.com]
耳廓完全没有发育,局部没有任何痕迹的称为无耳症,极为罕见。 阿阿伊人时尚[Www.AaYi.com]
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